autoimun + imunodefisiensi
.
.
AUTOIMUN
Autoimun merupakan suatu respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang terjadi akibat kegagalan mekanisme normal yang berperan untuk mempertahankan self-tolerance atau dapat diartikan sebagai kegagalan pada toleransi imunitas sendiri.
« Penyakit autoimun terjadi ketika respon autoimun atau respon sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan kemudian menyerang jaringan tubuh itu sendiri sehingga memunculkan kerusakan jaringan atau gangguan fisiologis, padahal seharusnya sistem imun hanya menyerang organisme atau zat-zat asing yang membahayakan tubuh.
« Terganggunya homeostatic sehingga tidak dapat melindungi tubuh dari rangsangan jaringan tubuh yang tidak dikehendaki .
Kegagalan mekanisme pengaturan sistem penekanan « Defek pada sistem penekanan « gangguan pada homeostatik « Kelainan T-supresor terhadap antigen sehingga merangsang T-helper bereaksi terhadap diri .
# Kerusakan akibat reaksi imunologik seluler.
Kerusakan jaringan disebabkan reaksi autoantibodi dgn struktur permukaan sel, baik yg utuh maupun yang telah mengalami modifikasi
« Destruksi biasanya terjadi bila ada komplemen, spt yg tjd pada anemia hemolitik autoimun.
# Pembentukan komplek imun
Kerusakan jaringan diawali dengan pembentukan kompleks yaitu kompleks autoantibodi-autoantigen yg kemudian menyulut aktivitas komplemen, granulosit dan monosit. Selanjutnya proses ini menyebabkan kerusakan jaringan sistemik seperti SLE maupun lokal spt pembentukan arthus pd rematoid.
# Reaksi imunologik seluler
Kerusakan jaringan terjadi karena sel T-sitotoksik yang tersensitisasi merusak sel atau jaringan secara langsung atau melaui produksi limfokin oleh sel T yang menyulut respon inflamasi.
« Pembesaran kelenjar dan kelainan fungsi, terjadi karena adanya peningkatan aktifitas sel T sitotoksik dan produksi limfokin oleh limfost T.. menyebabkan penurunan fungsi kelenjar dan gejala seperti kelelahan, lesu, dan penambahan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
# Tiroiditis Atrofi
« Berlawanan dg Grave : serum penderita mengandung antibodi yg mampu menghambat aktifitas TSH, shg pertumbuhan dan fungsi tiroid terganggu.
« Dalam serum orang normal, tdp sejenis imunoglobulin yg mampu merangsang proliferasi kelenjar tiroid
« Serum penderita penyakit tiroiditis atrofik dapat dijumpai anti-TGI yg menghambat aktifitas TGI.
# Diabetes Tipe 1
Penyakit autoimun yang menyebabkan gangguan metabolism glukosa antara lain: kerusakan sel Beta akibat autoimun pada diabetes tipe 1, hipoglikemia autoimun yang diakibatkan adanya autoantibodi spontan terhadap insulin, dan sebagainya.
« Terjadi akibat destruksi imunologik sel beta dari sel Langerhans pancreas yang memproduksi insulin
« Reaksi autoimun pada Diabetes tipe 1 terjadi pembentukan cell-mediated autoimun oleh CD8 sel T dan makrofag yang teraktifasi oleh CD4 sel T helper yang bertanggung jawab atas kerusakan sel Beta.
# Spektrum penyakit autoimun
Non-spesifik organ
« Manifestasinya: umumnya terjadi pd berbagai organ dari jaringan diseluruh tubuh dan terutama ditandai nya vaskulitis sistemik yg tdk diketahui sebabnya.
« Krn faktor etiologik blm diketahui pasti »- -diagnosa ditegakkan berdasarkan sejumlah gejala klinik dan data labor.
# Systemic Lupus Erythematosus
menyerang organ tubuh seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah, jantung, ginjal, hati, otak, dan syaraf.
« Lupus juga disebut great imitator, karena begitu piawai menyerupai penyakit lain.
« Ruam pd muka menyerupai kupu2x
« Fotosensitivitas» ruam kulit sbg akibat reaksi berlebihan thd sinar matahari.
« Luka2x pd mulut
« Artritis mengenai 2/lebih sendi, bengkak dan tersa sakit.
« Kelainan ginjal
« Pd penderita, dijumpai gangguan sistem regulasi sel T dan sel B yg dapat diinduksi oleh berbagai hal.
# Arthritis Rheumatoid
Arthritis Rheumatoid merupakan penyakit autoimun pada sendi yang menyebabkan kondisi peradangan atau inflamasi sendi kronis dan dapat mengenai lebih dari lima sendi . Selain itu dapat juga menyebabkan peradangan jaringan sekitar sendi, serta organ-organ lain dalam tubuh. AR merupakan salah satu contoh penyakit autoimun sistemik, karena mempengaruhi organ lain dalam tubuh.
Sendi yang terserang akan membengkak, membesar dan segera terjadi kelainan bentuk. Jari-jari pada kedua tangan cenderung membengkok ke arah kelingking sehingga tendon pada jari-jari tangan bergeser dari tempatnya.
Pembengkakan pergelangan tangan dapat mengakibatkan terjadil carpal tunnel syndrome.
Penyebab RA belum diketahui dengan pasti. Namun, kejadiannya dikolerasikan dengan interaksi yang komplek antara faktor genetic dan lingkungan.
IMUNODEFISIENSI
# Defisiensi sel fagositik
« Disfungsi fagosit dpt berupa kelainan intrinsik, yg a.l. disebabkan oleh defisiensi enzim yang diperlukan untuk pembunuhan kuman, misalnya: kekurangan enzim mieloperoksidase dan laktoferin untuk proses metabolisme oksidatif.
« Kelainan ini disebut defisiensi granula spesifik .
Defisiensi sel fagositik
« Chronic Granulomaous Disease
« . Leukocyte Adhesion Deficiency
Infeksi berulang, Autoimun.
# Defisiensi sistem komplemen
Mengakibatkan aktivasi C1,C2, dan C4 yang tidak terkendali « pelepasan zat kinin vasoaktif berlebihan oleh C2 « meningkatkan prmeabilitas dinding kapiler sehingga terjadi edema non-inflamasi lokal.
Umumnya penderita tampak sehat, kecuali ada kepekaan terhadap infeksi Neisseria gonorrhoea dan Neisseria meningitidis.
Imunodefisiensi sekunder
« Penyebab : obat-obatan kanker, infeksi bakteri, keganasan sumsum tulang , HIV AIDS
# Imunodefisiensi sekunder
a. Malnutrisi protein / kalori , atrofi timus dan jaringan limfoid sekunder, depresi respons sel T thd antigen dan sel alogenik, pengurangan sekresi limfokin, gangguan respons thd uji kulit hipersentivitas tipe lambat
b. infeksi
c. Obat, trauma, tindakan kateterisasi
d. penyinaran
— Dosis tinggi menekan seluruh jaringan limfosit
— Dosis rendah menekan aktivitas sel Ts
e. penyakit berat
— Menyerang jaringan limfoid : penyakit Hodgkin, mieloma multiple, 3k leukemia, limfosarkoma
— Uremia menekan sistem imun
— GGK dan diabetes, defek fagosit sekunder
f. kehilangan imunoglobulin
— Pada nefrotik sindrom, diare, luka bakar
g. agamma globulinemia dengan timoma
